Miopatia ereditaria dell’ Alano (IMGD)

NOME GENE: BIN1       EREDITARIETA’: Autosomica recessiva

I segni caratteristici delle miopatie centronucleari includono debolezza muscolare generalizzata, atrofia, predominanza di fibre di tipo I e posizionamento cellulare aberrante di nuclei e mitocondri. Negli Alani l’atrofia muscolare generalizzata, l’intolleranza all’esercizio, il tremore indotto dall’esercizio fisico e l’atrofia muscolare caratterizzano la malattia. La malattia inizia tipicamente prima dei 10 mesi di età, è altamente progressiva e la maggior parte dei cani affetti viene soppressa prima dei 18 mesi di età a causa di una grave debolezza muscolare debilitante.