Atrofia del sistema nervoso centrale e atassia cerebellare (CACA)

Atrofia del sistema nervoso centrale e atassia cerebellare (CACA)

11 Aprile 2022 0

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NOME GENE: SELENOP   EREDITARIETA’: Autosomica recessiva

Le atassie sono un gruppo ereditario di disturbi dell’equilibrio, della coordinazione e dei tremori. Sono spesso causati da una disfunzione del cervelletto e quindi guadagnano il nome di atassia cerebellare. Una forma di atassia cerebellare ereditaria nel pastore belga è stata denominata atrofia del sistema nervoso centrale e atassia cerebellare (CACA). I cani affetti mostrano segni di movimenti scoordinati, tremore intenzionale, tono muscolare generale elevato e riflesso di deglutizione ridotto. I primi segni evidenti sono evidenti a 12-14 giorni di età e progrediscono successivamente. I cuccioli affetti guadagnano meno peso corporeo rispetto a quelli non affetti. La gravità dei segni clinici varia, alcuni cuccioli devono essere sottoposti a eutanasia a causa della gravità del disturbo, altri rimangono in condizioni relativamente stabili con atassia evidente. Il difetto genetico provoca la completa assenza di una proteina necessaria per trasportare il selenio al SNC. La concentrazione totale di selenio nel sangue dei cuccioli omozigoti colpiti scende al 30% rispetto a un tipo geneticamente sano.