Sindrome del neutrofilo intrappolato (TNS)

NOME GENE: VSP13B        EREDITARIETA’: Autosomica recessiva

La sindrome dei neutrofili intrappolati (TNS) è una neutropenia ereditaria autosomica recessiva nella razza Border Collie. La malattia, originariamente rilevata nei Border Collie in Australia e Nuova Zelanda negli anni ’90, è caratterizzata da una marcata riduzione del numero di neutrofili nel sangue periferico e da un’iperplasia delle cellule mieloidi nel midollo osseo. A causa della grave neutropenia, i cani affetti sono costantemente soggetti a infezioni pericolose per la vita, con conseguente morte prematura. Tuttavia, una diagnosi definitiva è stata difficile perché le caratteristiche cliniche originali, ad eccezione della neutropenia, devono ancora essere completamente determinate e le caratteristiche cliniche sono spesso modificate da infezioni croniche e ricorrenti.