Atrofia Progressiva della Retina (dominant PRA, AD-PRA)

NOME GENE: RHO         EREDITARIETA’: Autosomica dominante

L’atrofia progressiva della retina (PRA) nei cani è un gruppo di disturbi retinici ereditari geneticamente eterogenei caratterizzati da degenerazione progressiva e morte delle cellule dei fotorecettori. La PRA nel Mastiffs Inglese e nel Bullmastiffs (AD-PRA) è una malattia autosomica dominante della rodopsina, il pigmento visivo dei fotorecettori dei bastoncelli. La visione del bastoncello può essere normale all’inizio della vita e la degenerazione si diffonde lentamente. La degenerazione della retina può essere identificata nei cuccioli a sei settimane di età e all’inizio causa cecità notturna. La cecità notturna progredisce gradualmente fino alla cecità e all’età di 1-2 anni, la maggior parte dei cani colpiti è completamente cieca.